Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание нервной системы, нарушающее двигательную функцию человека. Развитие болезни Паркинсона происходит постепенно, часто начинаясь с небольшого тремора в одной руке. Заболевание приводит к мышечной ригидности и замедлению движений.

На ранней стадии можно заметить следующие признаки заболевания: речь может стать мягкой и невнятной, лицо — невыразительным, при ходьбе могут исчезнуть сопутствующие движения рук. По мере прогресса болезни симптомы усиливаются.

В настоящее время болезнь Паркинсона неизлечима. Однако современные лекарства позволяют добиться заметного улучшения симптомов. В некоторых случаях в целях регуляции активности определенных отделов головного мозга может быть проведено хирургическое лечение и применение метода глубокой стимуляции мозга.

Симптомы

Симптомы и признак болезни Паркинсона включают:

  • Дрожь (тремор) в покое;
  • Маскообразное лицо, уменьшение выразительности лица;
  • Замедленность движений;
  • Шаркающая походка с короткими шагами;
  • Монотонная, замедленная речь;
  • Нарушение равновесия;
  • Согнутая поза;
  • Мелкий, плохо читаемый почерк;
  • Деменция.

Болезнь Паркинсона проявляется по-разному. Она может быть заметной только на одной или на обеих сторонах тела. Мигание, улыбка, взмахи руками при ходьбе — все это неосознанные акты, составляющие часть поведения человека. При болезни Паркинсона эти акты утрачиваются. У многих больных появляется пристальный, немигающий взгляд — так называемое маскообразное лицо, характерное для этого заболевания. Многие больные при разговоре не жестикулируют, а остаются неподвижными.

У людей с болезнью Паркинсона могут постепенно развиваться медленная, шаркающая, неуверенная походка, согнутая поза и тенденции к падениям. На поздних стадиях заболевания их мышцы могут коченеть, делая трудным начало нормального движения. Это особенно неприятно, потому что выполнение самых простых задач становится трудным и требует много времени. Может замедлиться и функционирование пищеварительного тракта, и при этом возникают затруднения с глотанием, пищеварением и дефекацией. Часто основной проблемой этих больных оказываются запоры.

Дрожь (тремор) может начинаться с небольшого подрагивания одного пальца, но позже она может распространиться на всю руку. Иногда дрожь вызывает потирание большого и указательного пальцев. У больных могут дрожать голова, губы и ноги. Эти симптомы могут проявляться на одной или обеих сторонах тела и бывают более заметными при стрессе. Хотя дрожь может быть очень неприятной, она обычно не приводит к потере трудоспособности и часто исчезает во время сна.

Часто отмечается ригидность мышц конечностей и шеи. Когда она становится сильной, она ограничивает размах движений. Например, почерк больных чрезвычайно мелкий. Кроме того, люди с болезнью Паркинсона испытывают трудности при произнесении слов, и голос у них может становиться монотонным.

На поздних стадиях заболевания у 30-40 % больных развивается деменция с утратой интеллектуальных и социальных способностей.

Причины

Болезнь Паркинсона была впервые описана Джеймсом Паркинсоном в Англии в 1817 г. Это прогрессирующая дегенерация нервных клеток (нейронов) в той части головного мозга, которая контролирует мышечные движения.

Эта особая группа нейронов, называемая substantia nigra (черное вещество), выделяет особое вещество допамин, который важен важен для передачи сигналов от substantia nigra в другую часть мозга corpus striatum (полосатое тело). Эти сигналы помогают мышцам осуществлять плавные, контролируемые движения. При болезни Паркинсона substantia nigra повреждается или разрушается, что приводит к нарушению походки, движений рук и мимики.

Хотя было проведено множество исследований в области изучения болезни Паркинсона, ее причина остается неизвестной. Ученые подозревают, что она может быть результатом сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды. Было показано, что риск заболевания выше у тех людей, родители, братья и сестры которых страдают болезнью Паркинсона. Это доказывает роль генетических факторов.

В других исследованиях была показана связь заболевания с контактами с гербицидами и пестицидами. Некоторые препараты, выписываемые при психических заболеваниях, тошноте и эпилепсии, могут вызывать сходные с этим заболеванием признаки и симптомы (паркинсонизм). Болезнь Альцгеймера, как и другие неврологические заболевания, иногда сопровождается тремором. К паркинсонизму могут приводить контакты с некоторыми веществами, например, с марганцем или с метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП) побочным продуктом производства героина.

Примерно в 5-10 % случаев болезнь Паркинсона начинается до 50 лет. Чаще признаки и симптомы появляются позже и развиваются очень медленно.

Диагностика

Диагноз болезни Паркинсона ставится на основании анамнестических данных и тщательного неврологического обследования. Сходные признаки в симптомы могут вызывать некоторые лекарства, особенно препараты, применяемые для лечения тошноты или тяжелых психических заболеваний. Кроме того, врач учтет различные дегенеративные заболевания мозга, имеющие некоторые сходные с болезнью Паркинсона признаки, но отличающиеся в других отношениях.

Дрожь может быть вызвана другими причинами, например эссенциальным тремором. У многих людей с болезнью Паркинсона дрожь бывает слабой или вообще отсутствует.

Точное время начала заболевания часто остается неизвестным. Вы можете не распознать ранние признаки и симптомы. Одними из первых признаков могут быть легкое подволакивание одной ноги при ходьбе, ощущение ригидности конечности или слабая дрожь пальцев одной руки. Признаки и симптомы, развивающиеся после этих первых проявлений, обычно бывают такими четкими, что врач может заподозрить заболевание при простом наблюдении.

Осложнения

Болезнь Паркинсона обычно прогрессирует, и ее признаки и симптомы ухудшаются. Время развития заболевания может сильно различаться. Некоторые люди могут многие годы после начала заболевания вести активную жизнь. В других случаях болезнь прогрессирует быстро. На последних стадиях болезни многим людям требуется помощь. В самых тяжелых формах болезнь может приводить к недееспособности в результате ригидности и тремора, хотя это бывает в небольшом количестве случаев.

Многие люди с болезнью Паркинсона страдают депрессией. Кроме того, примерно у трети больных отмечается некоторая степень психических нарушений. На поздних стадиях могут возникать слуховые и зрительные галлюцинации. Эти признаки и симптомы могут быть вызваны лекарствами, выписанными для лечения болезни.

Лечение

На ранних стадиях заболевания человек может не нуждаться в лечении. Когда болезнь достигает уровня, при котором она начинает мешать повседневной активности, часто рекомендуются лекарства.

Важно сохранять общее здоровье и продолжать физическую активность. Уровень энергии может быть различным, и следует соответственно подбирать виды деятельности. Часто требуется отдых в течение дня. Утомление, беспокойство и уныние могут значительно ухудшать признаки и симптомы.

Многим людям бороться с болезнью помогают поддержка и ободрение членов семьи, друзей или специальных групп поддержки. Включение больного в программы лечебной физкультуры или профессиональной терапии также может стимулировать его как физически, так и эмоционально. Это позволяет больным сохранять позитивное отношение и избежать депрессии.

Лекарства

Основная цель лекарственного лечения направлена на уменьшение проблем с тремором, ходьбой и другими движениями путем восстанавления снабжение мозга допамином. Лекарства, используемые при болезни Паркинсона, включают:

  • Леводопа. Леводопа, введенная в практику в 1960-х гг., стала стандартным средством, применяемым при лечении болезни Паркивгона. Леводопа представляет собой вещество, которое превращается в допамин в нервных клетках головного мозга. Повышение уровня допамина может сдерживать проявление многих признаков и симптомов болезни Паркинсона, но со временем могут усиливаться побочные действия, что потребует изменения дозировки.

    Лечение самим допамином невозможно из-за того, что он не может проникать через гематоэнцефалический барьер. Этот барьер представляет собой сеть плотно упакованных клеток в стенках капилляров головного мозга, которые выявляют определенные вещества. Леводопа проходит через этот барьер, но лишь малое ее количество доходит до мозга. Сочетание леводопы с карбодопой позволяет попадать в мозг большему количеству леводопы и ослабляет некоторые побочные действия этого препарата.

    На начальных этапах лечения побочные действия леводопы обычно не представляют серьезной проблемы. Однако по мере развития болезни препарат начинает работать менее однообразно. В результате этого у некоторых больных появляются непроизвольные движения (дискинезии), особенно когда лекарство достигает максимальной эффективности. Далее обычны чередования усиления и ослабления действия препарата. Период, когда каждая доза эффективна, уменьшается, что требует более частого их применения.

    К числу других побочных действий относятся галлюцинации, падение артериального давления (особенно в положении стоя) и тошнота. И все же леводопа часто позволяет людям с болезнью Паркинсона вести относительно нормальную жизнь в течение многих лет.

  • Агонисты допамина. В отличие от леводопы, эти препараты не превращаются в допамин. Они обладают сходным с допамином действием на мозг и заставляют нейроны реагировать так, как будто в мозгу имеются достаточные количества допамина. К этому классу соединений относятся бромокриптин и перголид и более новые средства прамипексол и ропинирол.

    Агонисты допамина сначала использовались в качестве дополнения к лечению леводопой. Иногда их использовали и отдельно для лечения ранних стадий болезни Паркинсона, обычно у молодых людей. Некоторые исследователи полагают, что раннее использование агонистов допамина может предупредить появление некоторых осложнений леводопы, однако это мнение оспаривается. Побочные действия агонистов допамина сходны с действием леводопы. Эти лекарства не рекомендуются при галлюцинациях или спутанном сознании.

  • Селегилин. Селегилин используется как дополнение к лечению леводопой. Он предупреждает распад как естественно образовавшегося допамина, так и допамина, образованного из леводопы. Это достигается ингибированием активности моноаминоксидазы — фермента, участвующего в превращении допамина в мозгу. Раньше считалось, что этот препарат может замедлить развитие болезни Паркинсона, но это, по-видимому, не так. У некоторых пациентов, принимающих селегилин вместе с наркотическим препаратом меперидином, была отмечена отрицательная реакция.

  • Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (ингибиторы КОМТ). Ингибиторы КОМТ продляют действие леводопы, блокируя фермент, расщепляющий допамин. Толкапон — мощный ингибитор КОМТ, легко проходит через гематоэнцефалический барьер. В клинических экспериментах он на 25 % снижает количество требуемой леводопы. Энтакапон — более слабый ингибитор КОМТ, который может помочь в борьбе с колебаниями при приеме леводопы пациентами с болезнью Паркинсова.

  • Антихолинергические препараты. До появления леводопы эти препараты были основным средством лечения болезни Паркинсона. Как правило, они помогают бороться с тремором ва ранних стадиях болезни. Эффективность их невелика, и иногда их пользу превышают побочные действия, такие как сухость во рту, тошнота, задержка мочи и сильные запоры. Антихолинергические препараты могут вызывать и психиатрические проблемы, включая потерю памяти, спутанное сознание и галлюцинации.

    К числу автихолинергических препаратов, применяемых для лечения болезни Паркинсона, относятся тригексифенидил и бензтропин. Антигистаминные средства дифенгидрамин и такие антидепрессанты, как амитриптилин, действуют во многом сходно с антихолинергическими препаратами и могут использоваться пожилыми людьми, которые плохо переносят эти препараты.

  • Амантадин. Этот антивирусный препарат может быть полезен на поздних стадиях болезни Паркинсона, особенно при возникновении проблем с вызванными применением леводопы дискинезиями. К числу побочных действий амантадина относятся отечность в области щиколоток и пурпурная пятнистость кожи.

Большинство больных в той или иной степени реагируют на лекарственную терапию. В некоторых случаях признаки и симптомы исчезают почти полностью. Однако через несколько лет контроль над ними может ослабевать, и реакция на лекарственное лечение бывает различной.

Операция

Если лекарства не влияют на признаки и симптомы заболевания, могут быть применены следующие процедуры:

  • Таламотомия. Эта операция применялась многие годы для уменьшения тремора у пациентов с болезнью Паркинсона. Таламотомия заключается в разрушении небольшого количества тканей в таламусе, который является основным центром головного мозга, имеющем отношение к передаче информации. При проведении таламотомии с обеих сторон мозга операция может приводить к крайней слабости и смазанной речи, и поэтому ее обычно делают лишь на одной стороне мозга. Это ведет к тому, что облегчение тремора касается лишь одной стороны тела.

  • Паллидотомия. Усовершенствованные методики визуализации, позволяющие хирургам с большой точностью находить пораженные области, возродили интерес к паллидотомии. При этой процедуре электрический ток используется для разрушения небольшого количества ткани в бледном шаре — части мозга, отвечающей за многие проявления болезни Паркинсона. Паллидотомия в результате разрыва нервных путей между бледным шаром и таламусом может ослабить тремор, ригидность и замедленность движений (брадикинезию). Она может также уменьшить вызываемые лекарственной терапией непроизвольные движения.

    Хотя паллидотомия может помочь некоторым больным, она не является средством исцеления, и в некоторых случаях ее эффект оказывается непродолжительным. Кроме того, операция связана с некоторым риском: могут появиться смазанная речь, сильная слабость и проблемы со зрением, особенно если операция проводится с обеих сторон мозга.

  • Глубокая стимуляция мозга. При этой процедуре для борьбы с вызываемой болезнью Паркинсона дрожью в мозг имплантируется стимулирующее устройство. Этот стимулятор состоит из похожего на кардиостимулятор устройства, которое имплантируется в грудную клетку и посылает электрические импульсы через вживленный в таламус электрод. Эти импульсы, по-видимому, прерывают идущие из таламуса сигналы, которые могут играть роль в треморе. При этой форме вмешательства существует потенциальный риск, связанный с возможностью заноса инфекции с проводником, соединяющим электрод со стимулятором. Кроме того, имеется необходимость небольших операций по замене батареек устройства.

    В последнее время глубокая стимуляция мозга была распространена на другие области мозга, особенно на субталамическое (подбугорное) ядро. Стимуляция этого мозгового центра может существенно улучшить многие аспекты паркинсонизма.

Экспериментальная терапия

Исследователи продолжают разрабатывать новые лекарственные средства для лечения болезни Паркинсона. Большой интерес вызывает поиск путей замены продуцирующих допамин клеток в substantia nigra. Одним из возможных подходов является трансплантация эмбриональных клеток.

К сожалению, по данным опубликованного в 2001 г. большого исследования, трансплантация эмбриональных клеток эффективна лишь у людей моложе 60 лет, и у 15 % участников исследования позже в результате выработки слишком большого количества допамина возникали тяжелые непроизвольные движения. Кроме того, использование эмбриональных клеток связано с рядом моральных и этических проблем.

Многие исследователи считают, что решение проблемы может сводиться к использованию эмбриональных стволовых клеток. Стволовые клетки дают начало всем тканям организма. Исследователи смогли выделить и культивировать недифференцированные стволовые клетки человека в лаборатории. Возможно, когда-то им удастся получить из этих клеток дифференцированные клетки, например, продуцирующие допамин нейроны, которые можно будет использовать для лечении болезни Паркинсона.

Исследования ведутся на стволовых клетках, получаемых из эмбрионов, используемых в лаборатории для борьбы с бесплодием. Эти стволовые клетки применяются только с согласия доноров. Использование эмбриональных стволовых
клеток дает противоречивые результаты, и оно было ограничено.

Сейчас также ведутся исследования генов, кодирующих отвечающие за формирование допамина белки, лекарственных средств, блокирующих действие разрушающей нервные клетки аминокислоты глутамата, и роли антиоксиданта Q-10 в остановке развития болезни Паркинсона.

Источники:
  1. Parkinson’s disease: Hope through research. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  2. Ferri FF. Parkinson’s disease. In: Ferri’s Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2015.
  3. Longo DL, et al. Parkinson’s disease and other movement disorders. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2012.
  4. Mayo Clinic. Parkinson’s disease.
  5. Chou KL. Diagnosis of Parkinson disease.
  6. Jankovic J. Etiology and pathogenesis of Parkinson disease.
  7. Tarsy D. Pharmacologic treatment of Parkinson disease.
  8. Bousquet M, et al. Impact of omega-3 fatty acids in Parkinson’s disease. Ageing Research Reviews. 2011;10:453.
  9. Complementary therapies and Parkinson’s. Parkinson’s Disease Society of the United Kingdom.
Опубликовано: 03 Апреля, 2017
Обновлено редакцией: 11 Февраля, 2017
Код 10.100
ПОДЕЛИТЬСЯ
ПредыдущаяДеменция
СледующаяРассеянный склероз