Миастения

Миастения (тяжелая миастения, myasthenia gravis) — это редкое хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью произвольных мышц, подвластных волевому контролю.

Мышечная слабость развивается постепенно и может затронуть любую из мышц. Обычно поражаются мышцы лица, глаз, рук и ног, а также мышцы, участвующие в жевании, глотании и дыхании. Миастения чаще возникает у женщин в возрасте 20-40 лет и у мужчин старше 60 лет.

Специфического лечения миастении нет, но лечение часто может приводить к ремиссиям. В критической фазе заболевания больные становятся настолько слабыми, что им требуется помощь при дыхании и глотании, но такое состояние редко длится больше нескольких недель. При хорошо подобранном лечении большинство больных могут вести продуктивную жизнь.

Симптомы

Симптомы и признаки заболевания включают:

  • Слабость лицевой мускулатуры, включая опущение век;
  • Затруднение дыхания, разговора, процессов жевания или глотания;
  • Двоение изображения;
  • Слабость мышц ног или рук.

Симптомы и признаки, требующие экстренного медицинского вмешательства, включают:

  • Усиление затруднений при дыхании или глотании.

Чем чаще повторяется действие мышцы, тем сильнее становится слабость. При миастении хорошие дни чередуются с плохими. Ремиссии могут длиться месяцами. В редких случаях проблемы с дыханием или глотанием усиливаются, требуя экстренного медицинского вмешательства.

Причины

При нормальном функционировании нервной системы ацетилхолин передает нервные импульсы мышцам. В особых участках мышц, называемых нервно-мышечными синапсами, рецепторы принимают эти импульсы и дают команду мышцам сократиться, чтобы, например, поднять ложку ко рту.

При миастении связь между нервами и мышцами нарушается. По неизвестным причинам иммунная система начинает продуцировать антитела, блокирующие или разрушающие многие (до 80 %) рецепторы. При уменьшении количества рецепторов мышцы получают меньше сигналов от нервов, что и вызывает слабость.

Стимулировать или поддерживать продукцию этих антител может вилочковая железа, которая представляет собой часть иммунной системы и располагается в верхней части груди под грудиной. Вилочковая железа бывает крупной в младенчестве, но затем постепенно уменьшается. Однако у некоторых больных миастенией вилочковая железа имеет
ненормально большие размеры. Примерно у 10-15 % больных развивается опухоль этой железы.

Диагностика

Основным симптомом, который может заставить врача заподозрить наличие миастении, является слабость мышц, которая уменьшается после отдыха. Для подтверждения диагноза может потребоваться неврологическое обследование, электромиография и анализ крови на наличие определенных антител.

После проверки силы различных мышц больному может быть назначен препарат эдрофоний. Если после этого сила мышц увеличится, это подтвердит наличие тяжелой миастении.

Лечение

Больным следует планировать свою деятельность так, чтобы использовать всплески энергии. Нужно предусматривать дневной отдых. Стресс может ухудшить состояние, и поэтому следует избегать излишних волнений. Попросите семью и друзей помочь Вам свести уровень стресса к минимуму.

Лекарства

Для улучшения нервно-мышечной передачи часто выписывают пиридостигмин. Для борьбы с затруднениями при жевании и глотании этот препарат принимают за 30 минут до еды. Могут также быть выписаны лекарственные препараты для подавления или изменения характера работы иммунной системы. Такие лекарства включают преднизон, азатиоприн, циклоспорин, микофенолат и вводимый внутривенно иммуноглобулин.

Другие виды лечения

При миастении может быть использован плазмаферез, при котором часть плазмы крови больного извлекается и удаляется, поскольку она содержит антитела, которые могут играть роль в заболевании. Другие жидкости, замещающие эту плазму, смешиваются с форменными элементами крови, и эту смесь вновь вводят в организм. Плазмаферез может ослабить иммунную реакцию и на время увеличить мышечную силу.

Операция

В некоторых случаях рекомендуется удаление вилочковой железы. Это может привести к постоянному ослаблению признаков и симптомов болезни. Такую операцию проводят преимущественно молодым людям, потому что с возрастом вилочковая железа уменьшается. Операция по удалению вилочковой железы, как и любые другие виды хирургические вмешательства, связана с определенным риском.

Источники:
  1. Mayo Clinic. Myasthenia gravis.
Опубликовано: 12 Февраля, 2017
Обновлено редакцией: 12 Февраля, 2017
Код 10.100